وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية بتاريخ 30 سبتمبر 2022 على دواء Relyvrio لعلاج التصلب الجانبي الضموري ALS المعروف أيضاً باسم مرض Lou Gehrig نسبةً إلى لاعب البيسبول Henry Louis Gehrig.
لذا في هذا المقال سنتعرّف على المرض وأعراضه وأسبابه، إضافةً إلى معلوماتٍ أخرى متضمنةً العلاج. تابع معنا قراءة المقال إن كنت مهتمّاً.
فهرس المقال
مرض التصلب الجانبي الضموري ALS
أحد الأمراض النادرة التي تُصيب الخلايا العصبية في الدماغ والنخاع الشوكي، ما يؤدي إلى فقدان التحكّم بالعضلات.
تبدأ الأعراض عادةً بوخز في العضلات، وضعف في أحد الأطراف، وتلعثمٍ في الكلام.
ومع تقدّم المرض تتأثر العضلات اللّازمة للحركة والكلام والأكل والتنفس، ولا يوجد علاجٌ شافٍ له.
ينتهي عادةً المرض بوفاة المُصاب خلال 3 إلى 5 سنوات بعد ظهور الأعراض لأول مرّة، وغالبًا ما تحدث الوفاة بسبب فشل الجهاز التنفسي (القصور التنفّسي).
يوجد في أمريكا حوالي 20000 شخص مُصاب بالمرض، و يشخّص سنوياً حوالي 5000 مريض في الولايات المتحدة.
أعراض التصلب الجانبي الضموري
تختلف الأعراض بشكل كبير بين المرضى اعتماداً على الخلايا العصبية المُصابة.
تتضمن الأعراض ما يلي:
- صعوبة في المشي.
- صعوبة القيام بالأنشطة اليوميّة الرّوتينيّة.
- السقوط أثناء المشي.
- ضعف في الأطراف السفلية.
- ضعف في عضلات اليد.
- تلعثم في الكلام.
- صعوبة البلع.
- تشنّج العضلات.
- وخز في الذّراعين والكتفين وعضلة اللسان.
- الضحك أو البكاء في أوقات غير مناسبة.
- تغيّرات معرفيّة وسلوكيّة.
أوّل العضلات التي تُصاب عادةً هي عضلات الأطراف، ثم تمتد الإصابة لتشمل باقي عضلات الجسم، ومع تقدّم المرض تتأثر عمليات المضغ والبلع والتنفس والتحدث.
لا يشعر المريض بالألم عادةً، كما أن المرض لا يؤثر على التحكّم بالمثانة، ولا يؤدي إلى تأذّي الحواسّ (كاللمس و الحرارة و البرودة).
ما هي أسباب التصلب الجانبي الضموري؟
يلعب العامل الوراثيّ دورًا في الإصابة لدى 5% إلى 10% فقط من الحالات، أما باقي الحالات فتبقى مجهولة السبب.
ويعتقد العلماء أن عوامل جينيّة وبيئيّة تلعب دورًا في ظهور المرض.
من هم الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بالتصلب الجانبي الضموري؟
تتضمن عوامل الخطر المحددة لمرض التصلب الجانبي الضموري ما يلي:
الوراثة:
يكون المرض وراثيًا لدى 5% إلى 10% من المرضى، ويسمّى عندها المرض بالتصلب الجانبي الضموري العائلي، ويكون احتمال انتقال المرض إلى الأولاد هو 50%.
العمر:
يزداد خطر الإصابة مع تقدم العمر، وأكثر الأعمار عُرضة للإصابة هي الفئة العمريّة بين سن الأربعين ومنتصف الستينات.
الجنس:
معدل إصابة الرجال قبل سن 65 سنة يكون أعلى بقليل من النساء، فيما تتساوى نسبة الإصابة بين الجنسين بعد سن الـ 70.
العوامل الجينية:
قد تلعب بعد الاختلافات الجينيّة دورًا في ظهور المرض، حيث وجدت هذه الاختلافات الجينيّة في مرض التصلب الجانبي الضموري بنوعيه (العائلي وغير الوراثي).
العوامل البيئية:
قد تحفز العوامل البيئية التالية الإصابة بالمرض:
- التدخين: خاصّة لدى الإناث بعد سن اليأس.
- التعرض لبعض المواد السامة: كالرصاص.
- العاملين في القطاع العسكري: قد يعود ذلك لتعرّضهم لبعض المواد الكيميائية أو المعدنية، أو بسبب الرضوض والحوادث.
كيف يتم تشخيص التصلب الجانبي الضموري؟
يصعب تشخيص التصلب الجانبي الضموري في المراحل المبكرة؛ لأن أعراضه تتداخل مع الأمراض العصبية الأخرى، لذلك لا بد من نَفي الأمراض التي تُعطي أعراضًا مُشابهة، وذلك عبر إجراء:
- تخطيط كهربائية العضل EMG.
- سرعة توصيل العصب NCV.
- التصوير بالرنين المغناطيسي MRI.
- تحاليل البول والدم.
- البزل القطني.
- الخزعة العضلية.
ما هو علاج التصلب الجانبي الضموري؟
لا يوجد علاجٌ شافٍ حاليًا للمرض، لكن تُستعمل بعض الأدوية بهدف إبطاء سير المرض، وبالتالي إطالة فترة البقاء وتحسين جودة الحياة لدى المريض.
العلاج الدوائي:
سابقاً وُجدَ دوائين فقط لعلاج المرض، والآن وافقت الـ FDA على دواء جديد، وهذه الأدوية هي:
ريلوزول (Riluzole):
- يؤخذ فموياً.
- يزيد مدة العمر المتوقعة (بين 3 شهور إلى 6 شهور).
- آثاره الجانبية: دوخة واضطرابات في الجهاز الهضمي وتغيرات في وظائف الكبد.
إدارافون (Edaravone):
- يعطى تسريباً وريدياً.
- يقلل من انخفاض أداء الأنشطة اليومية.
- آثاره الجانبية: ضيق في التنفس وصداع وظهور كدمات.
ريليفريو (Relyvrio):
- يُعطى فموياً أو عن طريق أنبوب تغذية.
- الجرعة الموصى بها في الأسابيع الثلاثة الأولى هي علبة واحدة من ريليفريو؛ أي ما يُعادل 3 غرام من فينيل بوتيرات الصوديوم sodium phenylbutyrate و 1 غرام من توروسوديول taurursodiol. تزداد الجرعة بعد مرور 3 أسابيع، وتصبح علبة واحدة مرتين يومياً.
- يزيد الدواء من فترة البقاء على قيد الحياة، ويقلل من انخفاض أداء الأنشطة اليومية.
- الآثار الجانبية الأكثر شيوعاً هي الإسهال والغثيان وآلام في البطن مع احتمالية وجود عدوى في الجهاز التنفسي العلوي. يسبب احتوائه على توروسوديول -حمض صفراوي ثانوي- تفاقم الإسهال لدى المرضى الذين يعانون من اضطرابات تتداخل مع دوران حمض الصفراء.
بالإضافة إلى الأدوية التي تؤثر على المرض، فقد يصف الطبيب أدوية لتخفيف الأعراض التالية:
- الألم.
- التشنجات.
- الإمساك.
- زيادة اللعاب والبلغم.
- الاكتئاب.
- مشاكل النوم.
- نوبات الضحك أو البكاء غير المُسيطر عليها.
العلاجات الأخرى:
- العلاج الطبيعي.
- العلاج المهني.
- الدعم النفسي والاجتماعي.
إلى هنا نكون قد وصلنا إلى نهاية مقالنا، نتمنّى أن تكونوا قد استفدتم، ونودّ التنويه على أنّ الدراسات السريرية المتعلقة بعلاج التصلب الجانبي الضموري مستمرّة طوال الوقت.
المصادر:
- Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) – Symptoms and causes (mayoclinic.org) mayoclinic
- FDA Approves New Treatment Option for Patients with ALS (fda.gov) fda
- FDA Approves New ALS Drug, Relyvrio, Despite Uncertain Data (drugs.com) drugs
